Primary biliary cirrhosis အရက္ေၾကာင့္ျဖစ္တာမဟုတ္တဲ့ အသည္းေျခာက္ေရာဂါ

ကၽြန္ေတာ္တို႔က ရန္ကုန္မွာေနပါတယ္။ ကၽြန္ေတာ့္အေမက အသက္ (၄၇)ႏွစ္ပါ။ လြန္ခဲ့တဲ့ ၄ လေလာက္က ေသြးစစ္ျပီး ဆရာဝန္က PBC လို႔ေျပာပါတယ္။ Anitbody ကို စကၤာပူကိုပို႔ျပီးစစ္တာ Positive ျဖစ္ေနပါတယ္။ ကၽြန္ေတာ္တို႔က ေမာင္ႏွစ္မ ႏွစ္ေယာက္တည္းရွိတာပါ။ အေမ့အတြက္ အရမ္းစိုးရိ္မ္ပူပန္ ေနရပါတယ္။ အခုျပေနတဲ့ဆရာဝန္ကေတာ့ မစိုးရိမ္နဲ႔လို႔ ေျပာပါတယ္။ အခုေနာက္ဆံုးေသြးစစ္ထားတဲ့ Bilirubin result က 0.8 ပါ။ ပထမကေတာ့ 1.5 ရွိပါတယ္။ ဒီေရာပါက ေဆးေသာက္ျပီး ထိန္းထားလို႔ ရ-မရ သိခ်င္လို႔ပါ။ လူနာ အေနနဲ႔ ဘယ္လိုမ်ိဳး ေဆာင္ရန္-ေရွာင္ရန္ေတြ လုပ္ေဆာင္ရမလဲ သိခ်င္ပါတယ္။

Primary biliary cirrhosis ဆိုတာ အသည္းထဲက အရည္ေတြစီးဆင္းတဲ့ Bile ducts ျပြန္ေလးေတြမွာ ေရာင္ျပီး ေရာဂါရတာ ျဖစ္တယ္။ သည္းေျခရည္ေတြ မစီးႏိုင္ေတာ့ရာကေန အသည္းေျခာက္လာတာပါ။ ဘာလို႔ျဖစ္သလဲ တိတိက်က် မေျပာႏိုင္ဘူး။ Autoimmune disorder (ေအာ္တို-အင္ျမဴးန္) ေရာဂါ၊ ခုခံအား ကေမာက္ကမ ျဖစ္တာကေန ေရာဂါရတယ္။ ကိုယ့္ဟာကို ရန္သူထင္ျပီး တိုက္ခိုက္လို႔ ဒီေရာဂါ ျဖစ္လာတာမ်ိဳး။

၂၅% ဟာ ေသြးစစ္ရာကေနသိလာတယ္။ လူနာတဝက္ေက်ာ္မွာ ေရာဂါရွိတာသိတဲ့အခ်ိန္ ဘာမွမခံစားရေသးဘူး။ တေျဖးေျဖးနဲ႔ ဒါေတြျဖစ္လာမယ္။
• အားယုတ္တယ္လို႔ ၆၅% ကေျပာတယ္။
• ယားတယ္လို႔ ၅၅% ကေျပာတယ္။
• အသည္းၾကီးေနတာ ၂၅%၊
• အစက္အေပ်ာက္ေတြေပၚေနတာ ၂၅%၊
• ေဘလံုးၾကီးေနသူ ၁၅%၊
• အသားဝါျဖစ္သူ ၁ဝ%၊
• မ်က္စိေျခာက္၊ အာေခါင္ေျခာက္ ၅ဝ-၇၅%၊
• ဗိုက္ေအာင့္၊ အေရျပားေအာက္မွာ အဆီလာစု၊ မ်က္ခြံမွာ အဝါစက္ျဖစ္။ ဝမ္းထဲအဆီပါ၊ လက္ဖဝါးနီရဲ၊ ပင့္ကူလိုေသြးေၾကာေတြျဖာထြက္၊ ၾကြက္သားေတြလွီ၊ ေျခေထာက္ေရာင္၊ ဖ်ဥ္းစြဲ။

နာတာရွည္ ဆက္တိုးလာ ဆိုးလာတဲ့ အသည္းေရာဂါျဖစ္တယ္။ အမ်ိဳးသမီးေတြမွာ ၇၅-၉ဝ% ျဖစ္တယ္။ အသက္အားျဖင့္ ၃၉ ႏွစ္မ်ာအမ်ားဆံုး။ ၃ဝ-၆၅ ႏွစ္အတြင္အမ်ားဆံုးျဖစ္ၾကတယ္။ အငယ္ဆံုး ၂၂ ႏွစ္သမီး၊ အၾကီးဆံုး ၉၃ ႏွစ္ျဖစ္ဘူးတယ္။ ေယာက္်ားေတြလဲ ကံမေကာင္းပါ။ hepatocellular carcinoma အသည္းကင္ဆာပိုျဖစ္တယ္။

ဓါတ္ခြဲခန္း
- Aminotransferases alanine aminotransferase (ALT) နဲ႔ aspartate aminotransferase (AST) ေတြ ျမင့္တက္ေနမယ္။
- Alkaline phosphatase (ALP), γ -glutamyl transpeptidase (GGTP) နဲ႔ immunoglobulin levels (IgM) ေတြ သိသိသာသာျမင္ေနမယ္။
- Lipid levels နဲ႔ Cholesterol levels (HDL) ေတြလဲ ျမင့္ေနႏိုင္တယ္။ ဒါေတြျမင့္ေနရင္ေတာ့ atherosclerosis ေသြးေၾကာ က်ဥ္းတဲ့အႏၲရာယ္ ရွိႏိုင္တယ္။
- Bilirubin level ျမင္ေနတာကိုၾကည့္ျပီး အသည္းအစားထိုးရႏိုင္တယ္။
- Prothrombin time မ်ားေနတယ္ဆိုတာဟာ Portal hypertension ျဖစ္ေနတာကိုျပေနတယ္။
- Albumin level နည္းမယ္၊
- Ceruloplasmin, Bile acids နဲ႔ Serum hyaluronate ေတြလဲ ျမင့္ခ်င္ျမင့္ေနမယ္။ အျမဲေတာ့ မဟုတ္ဘူး။

ေသြးထဲမွာ Antimitochondrial antibodies (AMAs) ရွိေနတဲ့အခ်က္စာ အဓိကက်တယ္။ လူနာေတြရဲ႕ ၉ဝ-၉၅% ရွိမယ္။
anti-M2, anti-M4, anti-M8, and anti-M9 ေတြဟာ ဆိုးလာတာကိုျပတယ္။
• Profile A (only anti-M9) ဒါမွမဟုတ္
• Profile B (anti-M9) နဲ႔/ဒါမွမဟုတ္ anti-M2–positive by enzyme-linked immunosorbent assay [ELISA] ဆိုရင္
• Profile C (anti-M2, anti-M4 နဲ႔/ဒါမွမဟုတ္ anti-M8–positive by ELISA) နဲ႔
• Profile D (anti-M2, anti-M4 နဲ႔/ဒါမွမဟုတ္ anti-M8–positive by ELISA and complement-fixation test ေတြထက္ အလားအလာေကာင္းတာကိုျပတယ္။

Antinuclear antibodies (ANAs) ကို လူနာ ၂ဝ-၅ဝ% မွာေတြ႔တယ္။ တခ်ိဳ႕မွာ လူကိုစစ္ေဆးၾကည့္ေတာ့ ဒီေရာဂါ လကၥဏာေတြ ျပေနေပမဲ့ AMA မျပတာလဲရွိႏိုင္တယ္။ (အာလ္ထြာေဆာင္း)၊ CT နဲ႔ MRI ေတြကို ဆက္စစ္ေဆးသင့္တယ္။ Anti-mitochondrial antibodies ၉၅% အေပါင္းျပမယ္။ Serum alkaline phosphatase အေရးၾကီးတယ္။ Liver biopsy လုပ္ႏိုင္တယ္။

Treatment ဘယ္လိုကုသမလဲ ေဆးကုသမႈရဲ႕ရည္ရြယ္ခ်က္က ခံစားေနရတာေတြသက္သာေစဘို႔နဲ႔ ေနာက္ဆက္ ျဖစ္မွာေတြ ကာကြယ္ဘို႔ ျဖစ္တယ္။
Medical Care ေဆးဝါးေတြ
• Ursodeoxycholic acid (UDCA) ေဆးကို အမ်ားဆံုးသံုးတယ္။ ေရာဂါဆက္တိုးေနတာကို ေႏွးေစမယ္။ ေရာဂါ ေနာက္က်ေနရင္ ထိေရာက္မႈက မေသျခာဘူး။ ၁ ႏွစ္ေဆးေပးျပီးေနာက္မွာ ဓါတ္ခြဲစစ္ေဆးခ်က္ေတြက တိုးတက္လာသူဆိုရင္ အသက္ရွင္ႏွဳန္းဟာ လူေကာင္းေတြလိုဘဲ။
• Corticosteroids (ေကာ္တီကို-စတီရြိဳက္) ေဆး၊ ေရာဂါလကၥဏာေတြသက္သာေစမယ္။ ဒီေဆးေၾကာင့္ အရိုးေပ်ာ့ေစႏိုင္တာ သတိထားဘို႔လိုတယ္။
• Ursodeoxycholic acid က ေသြးထဲေရာက္ေနတဲ့ သည္းေျခရည္ကို ထုတ္ေပးမယ္။ တခ်ိဳ႕ ၄ ႏွစ္အထိ ေဆးေပးတယ္။
• ဝမ္းသြားရာကေနကုန္သြားမဲ့ Vitamins A, K, and D ေတြကိုျပန္ျဖည့္ေပးတယ္။ ကယ္လ္စီယမ္ ကိုလဲေပးျပီး အရိုးအားနည္းတာ သက္သာေစမယ္။
• Antipruritic treatment အယားသက္သာေဆးေတြ။
- Antihistamines (အင္တီဟစ္တမင္း) ေဆးကို အမ်ားဆံုးသံုးတယ္။
- Cholestyramine (Colestipol) ေဆးက အူထဲက ယားေစတတ္တဲ့ သည္းေျခဓါတ္ဆားေတြကို ရွင္းေပးမယ္။
- ဒီေဆးေတြနဲ႔ မသက္သာသူေတြကို Rifampin (ရီဖန္ပင္) ဆိုတဲ့ တီဘီ ေဆးကိုလဲ သံုးႏိုင္တယ္။
- Dronabinol (Marinol) နဲ႔ Plasmapheresis ေဆးေတြကလဲသက္သာေစတယ္။

အလားအလာ တေယာက္နဲ႔ တေယာက္ မတူပါ။ ၁ဝ ႏွစ္တာေရာဂါရွိထားသူတခ်ိဳ႕၊ ေရာဂါဆိုးလာသူ (Bilirubin level မ်ား၊ Prothrombin time မ်ား၊ Albumin နည္းသူ) အတြက္ Liver transplantation အသည္းအစားထိုးခြဲစိတ္တာ လုပ္ရတယ္။

ေနာက္ဆက္တြဲဲျဖစ္ႏိုင္တာေတြကေတာ့ ေသြးယို၊ ဦးေႏွာက္ထိခိုက္၊ အရည္နဲ႔ ဓါတ္ဆား အခ်ိဳးအဆ ေျပာင္း၊ ေက်ာက္ကပ္ထိခိုက္၊ အစာစုပ္မယူႏိုင္၊ အာဟာရခ်ိဳ႕တဲ့၊ အရိုးအားနည္းတာေတြျဖစ္တယ္။

ေရာဂါရွိမွန္းသိခ်ိန္မယ္ ဘာမွ မခံစားရေသးသူေတြက ေနာက္ထပ္ ၁၆ ႏွစ္အသက္ရွင္မယ္။ ခံစားေနရသူဆိုရင္ ၇႕၅% ရွင္မယ္။ ဒါက ေယဘုယ်ကိန္းဂဏန္းသာျဖစ္တယ္။

ေဒါက္တာတင့္ေဆြ
၃ဝ-၁၁-၂ဝ၁၂