Hemophilia ဟီမိုဖီးလီးယား ေသြးေရာဂါ

ဆရာရွင့္ သမီးမွာ သားေလးနွစ္ေယာက္ရွိပါတယ္ သမီးက ႕႕႕႕႕ နိုင္ငံမွာေနပါတယ္။ သားၾကီး တနွစ္ခြဲေလာက္မွာ မေတာ္တဆ ထိခိုက္ဒဏ္ရာရျပီးေတာ့ ပါးစပ္ကေနေသြးထြက္ပါတယ္။ တေန႔လံုး တညလံုး တစိမ့္စိမ့္စီးက်ပါတယ္။ အဲဒါနဲ႔ ေဆးရုံကိုသြားပါတယ္။ ဆရာဝန္ကေနျပီးေတာ့ သမီးနဲ႔ သမီးအမ်ိုဳးသား ေမာင္နွမေဆြမ်ိုးေတြအေၾကာင္း ေမးျပီးေတာ့ သားကို ေသြး (၃) ၾကိမ္ေလာက္ ေဖာက္စစ္ျပီးေတာ့ ကေလးရဲ့ ေရာဂါက (ဟီမိုဖီလီးယား) A (mild) လို႔ ေျပာပါတယ္။ ေသြးထြက္လြန္တဲ့ေရာဂါ ေသြးထြက္ရင္ေတာ္ရုံနဲ႔ မတိတ္ဘူးလို႔ ေျပာပါတယ္။ လူၾကီးတခ်ိဳ႕ကေတာ့ ဒီေရာဂါက ၾကီးလာရင္ သူ႔အလိုလို ေပ်ာက္သြားမယ္လို႔ ေျပာပါတယ္။ အဲဒါဟုတ္ရဲ့လားဆရာ။ ေက်းဇူးျပဳျပီး သမီးေလးရ့ဲေရာဂါဟာ ဘယ္လို အေျခအေနမ်ိုဳးမွာ ရွိေနလည္းဆိုတာကို ေျဖၾကားေပးပါဆရာရယ္။ ျမန္မာျပည္မွာ ေဆးရုံတခါတက္ေတာ့ ဘာမွ မလုပ္ေပးပဲနဲ႔ ေဆးပဲတိုက္ပါတယ္။ တပါတ္တိတိ ေသြးေတြဆက္တိုက္ထြက္ပါတယ္။ ဒီေရာဂါျဖစ္တယ္လို႔လည္း မေျပာပါဘူး။ ႕႕႕႕႕ ေရာက္မွဒီေရာဂါမွန္းသိပါတယ္ရွင့္။

(ဟီမိုဖီးလီးယား) ဆိုတာရွားပါးတဲ့ ေသြးေရာဂါတခုျဖစ္တယ္။ ပံုမွန္လိုေသြးမခဲတဲ့ေရာဂါပါ။ ဒီေရာဂါရွိေနရင္ ေသြးယိုတဲ့အခါ မရပ္ႏိုင္လို႔ ၾကာေနမယ္။ ျမင္ရတဲ့ေနရာကေန ေသြးယိုတာအျပင္ ကိုယ္ထဲမွာပါယိုေနႏိုင္တယ္။ ဒူး၊ ေျချခင္းဝတ္၊ တေတာင္ဆစ္ေတြမွာ အျဖစ္မ်ားတယ္။ အသက္ကိုစိုးရိမ္ရတဲ့အထိျဖစ္တတ္တယ္။

ေသြးဆိုတာ ေသြးေၾကာထဲကထြက္တာနဲ႔ ခဲရတယ္။ ဒီေရာဂါျဖစ္ရင္ ေသြးခဲေစတဲ့လိုအပ္ခ်က္ (ဖက္တာ) ေတြ နည္းေနမယ္။ တခ်ိဳ႕မွာ မရွိျဖစ္ေနမယ္။ ဒီလိုအပ္ခ်က္ေတြနဲ႔ ေသြးမံႈေတြေပါင္းျပီး ေသြးကခဲရတာျဖစ္တယ္။

Hemophilia A and B အမ်ိဳးအစား (၂) မ်ိဳးရွိတယ္။ (ဟီမိုဖီးလီးယား) ထဲက ၁ဝ ေယာက္မွာ ၈ ေယာက္က (ေအ) အမ်ိဳး ျဖစ္တယ္။ ဖက္တာ (၈) နည္းေနမယ္။ (ဘီ) ဆိုရင္ ဖက္တာ (၉) နည္းေနမယ္။

Hemophilia မွာ mild အေပါ့စား၊ moderate အသင့္အတင့္ နဲ႔ severe ဆိုတာဆိုျပီး အဆင့္ (၃) မ်ိဳးရွိတယ္။ (ဖက္တာ) ဘယ္ေလာက္နည္းသလဲအေပၚၾကည့္ျပီးဆံုးျဖတ္တယ္။ (ေအ) ထဲက ၁ဝ ေယာက္မွာ (၇) ေယာက္က ဆိုးတယ္။

ေယာက္်ားေလးေတြမွာ အျဖစ္ပိုမ်ားတယ္။ ေယာက္်ားေလး ၅ဝဝဝ မွာ ၁ ေယာက္ျဖစ္ႏိုင္တယ္။

(ဟီမိုဖီးလီးယား) ေရာဂါက မ်ိဳးရိုးကေနလာတယ္။ မိဘကေန ကေလးဆီသယ္လာတဲ့သေဘာျဖစ္တယ္။ အေတာ္နည္းနည္းမွာ ေမြးရာပါမဟုတ္ပဲ ေမြးျပီးမွ ျဖစ္လာတတ္တယ္။ (အင္တီေဘာ္ဒီ) ေတြျဖစ္လာလို႔ျဖစ္ရတယ္။

လူတိုင္းမွာ X နဲ႔ Y (ခရိုိုဇုမ္း) ဆိုတာပါတယ္။ Hemophilia ေရာဂါက X chromosome ျဖစ္ျပီး၊ X-linked recessive manner လို႔ေခၚတယ္။ မိန္းကေလးတိုင္းမွာ X chromosomes (၂) ခုပါတယ္ အေမဆီကတစ္ခုနဲ႔ အေဖဆီက တစ္ခု ရလာတာျဖစ္တယ္။ ေယာက္်ားေလးေတြကေတာ့ မိခင္ဆီကေန X နဲ႔ ဖခင္ဆီကေန Y ရလာတယ္။ ဒါေၾကာင့္ မိခင္မွာ (ဟီမိုဖီးလီးယား) သယ္ေပး (ငုပ္ေန) တာရွိရင္ သားကရလာေစမယ္။ ဖခင္ဆီကေန မရႏိုင္ပါ။

သမီးမွာ မိခင္ဆီကရတာ X ပါေနျပီးေရာဂါမျပရင္ သယ္ပို႔ေပးသူအျဖစ္သာရွိေနမယ္။ သမီးမွာလာျဖစ္တာက အေတာ္ရွားတယ္။ သယ္ပို႔ေပးတဲ့အမ်ိဳးသမီးကေန ကေလးေမြးလာရင္ (၄) မ်ိဳးျဖစ္ႏိုင္တယ္။

1.     သယ္ပို႔ေပးတဲ့ မိန္းကေလး၊

2.     သယ္ပို႔မေပးတဲ့ မိန္းကေလး၊

3.     ဟီမိုဖီးလီးယားနဲ႔ ေယာက္်ားေလး နဲ႔

4.     ဟီမိုဖီးလီးယားမရွိတဲ့ ေယာက္်ားေလး

ပံုမွန္ F VIII ဖက္တာ (၈) ဟာ ပံုမွန္ ၅ဝ-၁၅ဝ% ရွိတယ္။

·         Severe ဆိုးတဲ့အမ်ိဳးအစားမွာ (ဖက္တာ) ၁% ထက္နည္း = ၆ဝ% ခန္႔၊

·         Moderate အသင့္အတင့္ဆိုးသူမွာ (ဖက္တာ) ၁-၅% = ၁၅% ခန္႔၊

·         Mild နည္းနည္းသာျဖစ္သူမွာ (ဖက္တာ) ၆-၃ဝ% = ၂၅% ခန္႔။

Moderate hemophilia A မိန္းကေလးမွာလာျဖစ္ရင္ အပ်ိဳျဖစ္ျပီးေနာက္ ရာသီေသြးဆင္းတာမ်ားမယ္။ ကေလးမီးဖြါးရင္လဲ ေသြးဆင္းမ်ားမယ္။ ထိခိုက္မိမွ ေသြးထြက္မ်ားလို႔၊ မတိတ္ႏိုင္လို႔ ေဆးစစ္မွသာ ေရာဂါရွိေနတာ သိၾကရတာမ်ားတယ္။

Severe hemophilia A ျဖစ္ေနရင္ ထိခိုက္မိရင္ ေသြးထြက္မ်ားမယ္။ ေသြးတိတ္တာၾကာမယ္။ အလိုလိုေသြးထြက္တာလဲ ရွိႏိုင္ေသးတယ္။ အဆစ္နဲ႔ ၾကြက္သားေတြထဲမွာပါ ေသြးယိုႏိုင္တယ္။

ဘယ္လိုကုသမလဲ

·         Concentrated FVIII product ေဆးထိုးေပးရတယ္။

·         DDAVP (desmopressin acetate) ကိုသံုးတယ္။ Vasopressin ျဖစ္တယ္။ ထိုးေဆးနဲ႔ ႏွာေခါင္းထဲထည့္ေဆးနဲ႔လာတယ္။

·         Aminocaproic acid ကိုလဲသံုးတယ္။ ေသြးခဲကိုေက်ေစဘို႔ျဖစ္တယ္။  

·         NovoSeven® RT (Coagulation Factor VIIa) ေဆးကို ေသြးယိုတဲ့အခါမွာေပးတယ္။ Thrombotic side effects ေသြးခဲလို႔ျဖစ္မွာကို သတိထားရတယ္။

ေဒါက္တာတင့္ေဆြ

၂၄-၁ဝ-၂ဝ၁၄