Chronic Granulomatous Disease နာတာရွည္ အသားႏုတက္ေရာဂါ

ဆရာရွင့္ ကၽြန္မက အသက္ (၃ဝ) ပါ။ အိမ္ေထာင္ရွိပါတယ္။ အခုလက္ရွိ ႕႕႕႕႕ မွာ ေနထိုင္ပါတယ္။ May လ ကစၿပီး ဘယ္ဘက္ရင္ဘတ္မွာ အက်ိတ္စျဖစ္ပါတယ္။ ၁ဝ ရက္ေလာက္ေနေတာ့ ေျခေတာက္၂ ဖက္လံုး အရမ္းေရာင္လာၿပီး ဒီမွာပဲ ဆရာဝန္ျပၿပီး ေဆးရံု ၁ဝ ရက္တက္ခဲ့ပါတယ္။ ရင္ဘက္အက်ိတ္ကို biopsy လုပ္ပါတယ္။ အပ္ထည့္ၿပီး တစ္႐ူးစ ယူတာပါ။ ေဆးရံုဆင္းၿပီး ၁၀ရက္ေလာက္ေနေတာ့ biopsy ေနရာက ေသြးထြက္ၿပီး ျပည္တည္လာလို႔ ေဆးရံု ထပ္တက္ရပါတယ္။ ေသြး၊ Untlrasound, MRI, Xray ေပါင္းမ်ားစြာ စစ္ၿပီး ခုေနာက္ဆံုး ေျပာတာက Chronic Granulomatous Disease (CGD) ေရာဂါျဖစ္ေနတာပါတဲ့။ ေသာက္ရမယ့္ေဆးက prednisolone (steroid) ပါတဲ့။ ကၽြန္မတို႔ ၾကားဖူးတာ အဲဒီေဆးက side effect အရမ္းမ်ားတယ္လို႔ ၾကားဖူးလို႔ပါ။ ကၽြန္မသိခ်င္တာက အဲဒီ့ေရာဂါ Chronic Granulomatous Disease (CGD) အေၾကာင္းပါဆရာ, ေရာဂါကိုတခါမွ မၾကားဖူးလို႔ပါ။ ဘာေၾကာင့္မ်ား ဒီေရာဂါ ျဖစ္ရတာပါလဲ။ prednisolone အျပင္ တျခားေဆးမ်ား ေသာက္ရတာ ရွိပါေသးလားဆရာ။ တေခါက္ ျဖစ္ၿပီးရင္ေကာ ထပ္ျဖစ္တတ္ပါသလားဆရာ။ မျဖစ္ခင္ ႀကိဳတင္ကာကြယ္ စစ္ေဆးႏိုင္မယ့္ နည္းလမ္းေကာ ရွိလားသိခ်င္ပါတယ္ဆရာ။ ေက်းဇူးအထူးတင္ရွိပါတယ္ ဆရာရွင့္။

CGD ေရာဂါဆိုတာ မ်ိဳးဗီဇအရျဖစ္တယ္။ ပိုး (ဗက္တီးရီးယား + ဖန္းဂတ္စ္) ဝင္တိုင္း ခုခံအားနည္းေနလို႔ နာတာရွည္အနာ ျဖစ္ရတယ္။ အသားႏုျဖစ္စဥ္အၾကာၾကီးျဖစ္ေနတယ္။ ေရာဂါမေပ်ာက္ႏိုင္ျဖစ္ေနတယ္။ ေဆာရီး။ သူ႔မွာ ေသြးျဖဴဥတမ်ိဳး ႏူထရိုဖီးလ္ကေန ဟိုက္ဒရိုဂ်င္ပါေအာက္ဆိုဒ္ မထုတ္ႏိုင္ျဖစ္ေနတယ္။ အဲတာရွိမွ ပိုးေတြကိုခံတိုက္ႏိုင္တယ္။ ဒီတခုက လြဲရင္ေတာ့ က်န္တဲ့ခုခံအားစနစ္က ေကာင္းပါတယ္။

Bridges–Good syndrome, Chronic granulomatous disorder, Quie syndrome နာမည္ေတြနဲ႔ေခၚတယ္။ လူ ၂ သိန္းမွာ ၁ ေယာက္ေတြ႔တယ္။ အေရျပား၊ အရိုး၊ အဆုပ္၊ အသည္းနဲ႔ ဦးေႏွာက္မွာ အတာ-ျပည္တည္နာ ျဖစ္လာတတ္တယ္။

Pneumonia ႏူမိုးနီးယား၊
abscesses of the skin, tissues, and organs အနာအမ်ိဳးမ်ိဳး၊
suppurative arthritis အဆစ္ျပည္နည္နာ၊
osteomyelitis အရိုးေရာင္၊
bacteremia/fungemia ေသြးထဲပိုးဝင္ျခင္း၊
superficial skin infections such as cellulitis or impetigo အေရျပားနာအမ်ိဳးမ်ိဳး ျဖစ္ေစႏိုင္တယ္။

ကုသတာမွာ
ပိုးေသေဆးေတြေပးတယ္။ trimethoprim-sulfamethoxazole ကို ဗက္တီးရီးယားကေန ကာကြယ္ဘို႔ ေပးထားရတယ္။ ဖန္းဂတ္စ္ကို ကာကြယ္ဘို႔ itraconazole ေဆးေပးတယ္။ Immunomodulation ခုခံအားစနစ္ကိုႏွိမ္ေဆးလည္းေပးတယ္။ Interferon ေဆးေပးေလ့ရွိတယ္။ Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) နည္းလည္းလုပ္တယ္။ bone marrow or stem cell transplant ရိုးတြင္းျခင္ဆီ (သို႔) စတမ္ဆဲလ္အစားထိုးကုသႏိုင္ရင္ ေပ်ာက္မယ္။

ေမးခြန္းပါေဆးကိုလည္း ခုခံအားအတြက္ေပးတာျဖစ္တယ္။ ေဆးတိုင္းမွာ ေဘးထြက္ဆိုးက်ိဳးရွိတယ္။ အက်ိဳးနဲ႔ အျပစ္ ခ်င့္ခ်ိန္ျပီး ဆရာဝန္ေတြက ညႊန္ပါတယ္။

ေဒါက္တာတင့္ေဆြ
၃ဝ-၆-၂ဝ၁၆
၃ဝ-၆-၂ဝ၁၇