Family Cancer Syndromes မိသားစု ကင္ဆာ ဆင္ဒရုမ္း

၁။ မဂၤလာပါဆရာ ကင္ဆာက မ်ိဳးရိုးနဲ႔ဆိုင္ပါသလား။ ေက်းဇူးျပဳျပီး ေသခ်ာေျဖေပးေစခ်င္ပါတယ္။

၂။ မဂၤလာညေနခင္းပါဆရာ ကိုယ္စား ေမးေပတာပါဆရာ။ အသက္ ၂၇ နွစ္ အမ်ိဳးသမီး အပ်ိဳပါဆရာ။ အေမဘက္က အဖြားက သားအိမ္ကင္ဆာနဲ႔ဆံုး၊ အဖိုးက လည္ေခ်ာင္းကင္ဆာနဲ႔ ဆံုးသြားပါတယ္ ဆရာ။ သိခ်င္တာက ကင္ဆာေရာဂါက မ်ိဳးရိုးလိုက္တက္ပါ သလားဆရာ။ ေျမးဦးပါဆရာ။ ဆရာက်န္းမာပါေစ။

၃။ ဆရာခင္ဗ်ား၊ ကြၽန္ေတာ့မိန္းမရဲ႕အေမ ၃၆ မွာ လည္ပင္းမွာ ေရာဂါျဖစ္ၿပီး ဆုံးပါးသြားပါတယ္။ အမၾကီးက ၄၉ မွာ ရင္သားကင္ဆာႏွင့္ ဒု အမက ၅၈ မွာ သားအိမ္ကင္ဆာရျပီး ဆုံးပါးသြားပါတယ္။ သူမက ၄၈ မွာ သိုင္ရိြဳက္ကင္ဆာရျပီး ခြဲစိတ္လိုက္ရတယ္။ genetic screening test for 25 gene cell လုပ္ဖို႔လိုပါသလား။

၄။ ကြၽန္မအေဖဘက္က အဖိုးက ခါး႐ိုးကင္ဆာနဲ႔ဆံုးတာပါ။ အေဖ့ေအာက္ကညီက အူမႀကီးကင္ဆာနဲ႔ဆံုးတယ္။
သူ႔မ်ိဳး႐ိုးျဖစ္တဲ့ေျမးေတြ ကြၽန္မတို႔ေရာ ကင္ဆာျဖစ္ႏိုင္လားဆရာ။ ဆရာ့စာကိုဖတ္ၿပီး ကြၽန္မသံသယဝင္လာလို႔ပါ။

၅။ ဆရာရွင့္ ညီမေလးက ခု အဆုတ္ကင္ဆာ အဆင့္ ၁ လို႔သိရပါတယ္။ သူက ႕႕႕ မွာတာဝန္က်ေနတဲ့ ႕႕႕႕႕ တေယာက္ပါ။ အသက္က ၂၆ ႏွစ္ျပည့္ၿပီးပါၿပီ။ ခုရန္ကုန္မွာခြဲစိတ္ထားပါတယ္။ အဆုတ္တျခမ္းလုံး ခြဲထုတ္ထားတယ္လို႔ေျပာပါတယ္။
မႏၲေလးမွာ ကင္ဆာကုထုံးနဲ႔ ေဆးကုသမႈခံယူဖို႔ညႊန္ၾကားပါတယ္။ ခုခြဲထားတာဆုိေတာ့ ကားကိုျဖည္းျဖည္းေလးနဲ႔ နားၿပီးစီးရပါတယ္။ စကၤာပူမွာ သူငယ္ခ်င္းရွိလို႔သြားကုမလို႔လုပ္တာ ေလယာဥ္စီးမရလို႔  ဖ်က္လိုက္ရပါတယ္။ သူအေမတုန္းကလည္းကင္ဆာေရာဂါနဲ႔ဆုံးသြားတာပါ။ ဘာကင္ဆာမွန္းေသခ်ာမသိပါဘူး။ အဲဒီတုန္းက ကင္ဆာေရာဂါ ျဖစ္ပြားမႈ ဒီေလာက္မရွိေသးပါဘူး။သူ လသားေလးနဲ႔ ဆုံးသြားတာပါ။ သမီးသိခ်င္တာက ကင္ဆာေရာဂါသည္ မ်ိဳးရိုးလိုက္တာလား။ ေနာက္ သူအေျခအေန ကုလို႔ေပ်ာက္မလား (ျမန္မာျပည္ သိုို႔မဟုတ္ ႏိုင္ငံျခား)။ ကင္ဆာေရာဂါနဲ႔ ပတ္သက္ၿပီး သိထားသင့္ေသာ အခ်က္အလက္တို႔ကို ေက်းဇူးျပဳ၍ေျပာၾကားေပးပါရွင့္။

ကင္ဆာေတြက အမ်ိဳးအစားေရာ ျဖစ္တာပါမ်ားတယ္။ ဒါေၾကာင့္ မိသားတစုထဲမွာ တေယာက္မက ေတြ႔တတ္တယ္။ ေဆးလိပ္ေသာက္သူေတြ၊ အဝလြန္သူေတြက ကင္ဆာပိုျဖစ္ၾကတယ္။ အားလံုးက မ်ိဳးရိုးလိုက္တာေတာ့မဟုတ္ပါ။ မ်ိဳးဗီဇထဲမွာ ပါေနတဲ့သေဘာလဲရွိႏိုင္တယ္။ Inherited cancer မ်ိဳးရိုးပါကင္ဆာေခၚတယ္။ ဒါလည္း ၅-၁ဝ% မွာသာ Gene defects (Mutations) မ်ိဳးဗီဇခ်ိဳ႕ယြင္းတာနဲ႔ သက္ဆိုင္ပါတယ္။

DNA, genes, and chromosomes ဒီအင္ေအ၊ မ်ိဳးဗီဇ နဲ႔ ခရိုမိုဇုမ္း
ကင္ဆာဆိုတာ Abnormal gene function မ်ိဳးဗီဇ ပံုမွန္အလုပ္မလုပ္တာျဖစ္တယ္။ Genes မ်ိဳးဗီဇေတြဆိုတာ DNA (Deoxyribonucleic acid) ေတြျဖစ္တယ္။ သူတို႔က ကိုယ္ခႏၶာအလုပ္လုပ္ႏိုင္ေအာင္ ရွိေနတဲ့ပရိုတင္းေတြကို ဘယ္လိုလုပ္ရမလည္း၊ ဘယ္ေတာ့ဖ်က္ဆီးျပစ္ရမလည္း၊ မွ်ေျခညီေနေအာင္ ဘယ္လိုေနမလည္းဆိုတာကိုသိၾကတယ္။ အဲဒီ ဂ်င္းန္ေတြေၾကာင့္ပဲ လူေတြဟာ ဆံပင္နက္တာ၊ မနက္တာ၊ မ်က္လံုး နီတာ၊ ျပာတာ၊ အရပ္ပုတာ ရွည္တာေတြ ျဖစ္ေနၾကရတယ္။ အလားတူပဲ ဘယ္လိုေရာဂါေတြပိုရသလည္း မရသလည္းဆိုတာပါ သက္ဆိုင္တယ္။

ကိုယ္ထဲက ဆဲလ္တိုင္းဟာ ေမြးကတည္းက (အမွန္က သေႏၶျဖစ္ကတည္းက) ဂ်င္းန္ေတြပါေနတယ္။ ဆဲလ္တိုင္းမွာ ခရိုမိုဇုမ္းအဆိုးေတြအတူတူပါတယ္။ ဆဲလ္မတူရင္ ဂ်င္းန္ေတြ အစံုမတူၾကပါ။ ဥပမာ ၾကြက္သားဆဲလ္ေတြက အေရျပား ဆဲလ္ေတြနဲ႔မတူတဲ့ ဂ်င္းန္အစံုေတြရွိတယ္။ သံုးမေနတဲ့ ဂ်င္းန္ေတြရွိတယ္။ သံုးေနတဲ့ ဂ်င္းန္ေတြရွိတယ္။ ဂ်င္းန္ ပံုမွန္ အလုပ္မလုပ္တာကို ျမဴေတးရွင္းလို႔ေခၚတယ္။ အဲလိုျဖစ္တာမွာ ေမြးရာပါနဲ႔ ေနာက္မွျဖစ္တာလို႔ (၂) မ်ိဳးရွိတယ္။

Tumor suppressor gene ကေန ဆဲလ္ေတြကိုအကာအကြယ္ေပးေနတယ္။ အကာကြယ္ရေနရင္ ကင္ဆာမျဖစ္ေစပါ။
ဂ်င္းန္ေတြ ျမဴတိတ္ ေခၚ ေျပာင္းလဲတာျဖစ္လို႔ ေႏွးမယ္၊ မလုပ္ႏိုင္ျဖစ္မယ္ဆိုရင္ ကင္ဆာျဖစ္လာမယ္။

လူတိုင္းမွာ အေမနဲ႔အေဖဆီကေနရလာတဲ့ ဂ်င္းန္ မိတၲဴ ၂ စံုရွိတယ္။ တခုခုမွာ ခ်ိဳ႕ယြင္းေနတာပါလာခဲ့ရင္ အဲတာကေန ျမဴေတးရွင္း ျဖစ္လာေတာ့မယ္။ အဲလိုပါမလာသူမွာလည္း ေနာက္မွအဲလိုျဖစ္လာႏိုင္တယ္။ အလုပ္မလုပ္ေတာ့တဲ့ ဂ်င္းန္ ျဖစ္လာတာကို ကင္ဆာျဖစ္ႏိုင္ေျခရွိတယ္လို႔ေခၚတယ္။ တခ်ိဳ႕က ကံေကာင္းျပီး Tumor suppressor genes ျဖစ္ရင္ အလံုးအက်ိတ္ျဖစ္မွာကို ေႏွးေစမယ္။ အဲလိုမျဖစ္သူမွာ ကင္ဆာျဖစ္လာတယ္။ သတိထားလို႔ရတာေတြရွိတယ္။ အဆိပ္ေတြကိုေရွာင္ရမယ္။ စီးကရက္ေသာက္ျခင္း။

တခါတေလမွာ ေမြးရာပါလာတဲ့ ဂ်င္းန္ကေန ဗီဇေျပာင္းလဲျခင္းျဖစ္လာျပီး ကင္ဆာျဖစ္လာတယ္။ အဲတာကို Family cancer syndrome မိသားစုကင္ဆာဆင္ဒရုမ္းလို႔ေခၚတယ္။ အဲလိုျဖစ္တာေတြကေတာ့ -
• ရွားပါးတဲ့ ေက်ာက္ကပ္ကင္ဆာတမ်ိဳး၊
• အသက္ငယ္ငယ္မွာျဖစ္တဲ့အူမၾကီးကင္ဆာ၊
• ရင္သားကင္ဆာနဲ႔ မ်ိဳးဥိအိမ္ကင္ဆာႏွစ္မ်ိဳးလံုးတြဲျဖစ္တာ၊
• အစံုလိုက္ပါတဲ့ ဥပမာ မ်က္စိ၊ ေက်ာက္ကပ္၊ ရင္သားေတြမွာ ႏွစ္ဖက္လံုးမွာ ကင္ဆာျဖစ္တာ၊
• ညီအကို၊ ညီအမႏွစ္ေယာက္လံုးမွာ ဆာကိုးမား ကင္ဆာျဖစ္တာ၊
• ေယာက္်ား ရင္သားကင္ဆာ၊

မိသားစုတခုတည္းမွာ မ်ိဳးတူကင္ဆာျဖစ္တာကို ပိုသတိထားရမယ္။ ရင္သားကင္ဆာနဲ႔ မ်ိဳးဥအိမ္ကင္ဆာျဖစ္တာက အမ်ိဳးထဲမွာ ဆင္တူတယ္။ Hereditary breast and ovarian cancer syndrome (HBOC) ေခၚတယ္။ အူမၾကီးကင္ဆာနဲ႔ သားအိမ္အတြင္းလႊာကင္ဆာေတြကလဲ အတူတူလိုက္တယ္။ Hereditary non-polyposis colorectal cancer (HNPCC) နဲ႔ Lynch syndrome လို႔ေခၚတယ္။

အသက္ဘယ္အရြယ္မွာ ကင္ဆာစေတြ႔သလည္း အေရးၾကီးတယ္။ ဥပမာ အူမၾကီးကင္ဆာက အသက္ ၃ဝ ေအာက္မွာ ရွားတယ္။ အဲဒီအသက္ေအာက္မွာ တေယာက္မကျဖစ္ေနတာမ်ိဳးက Inherited cancer syndrome ျဖစ္တယ္။
ေယာက္်ားဆီးက်ိတ္ကင္ဆာက အသက္ၾကီးသူေတြမွာအျဖစ္မ်ားတယ္။ အဖေရာ အကိုမွာပါ အဲလို အသက္ ၈ဝ ေက်ာ္မွ ဆီးက်ိတ္ျဖစ္ရင္ ကိုယ့္မွာလဲ Inherited gene change ေၾကာင့္ ျဖစ္လာစရာရွိတယ္။

ကင္ဆာမဟုတ္တဲ့အက်ိတ္ေတြမွာလည္း အဲလိုျဖစ္ႏိုင္တယ္။ Multiple endocrine neoplasia, Type II syndrome (MEN II) ေတြရွိရင္ Thyroid cancer လည္ပင္းၾကီးကင္ဆာျဖစ္ဘို႔အခြင့္အလမ္းပိုတယ္။ ဟိုက္ပါ ပါရာသိုင္းရြိဳက္ ေဟာ္မုန္းမ်ားေနသူမွာ ဟိုက္ပါ ပါရာသိုင္းရြိဳက္ အဒီႏိုးမား ေခၚတဲ့ ကင္ဆာမဟုတ္တဲ့အက်ိတ္နဲ႔ အဒရီနယ္လ္ ဂလင္း အက်ိတ္ေတြျဖစ္လာႏိုင္ေျခမ်ားတယ္။

မိသားစုကင္ဆာ ဆင္ဒရုမ္း နမူနာေတြ
1. Hereditary Breast and Ovarian Cancer syndrome
2. Hereditary non-polyposis colorectal cancer
3. Li-Fraumeni syndrome

သံသယရွိေနသူေတြကို Genetic counseling and testing စမ္းသပ္စစ္ေဆးမႈလုပ္သင့္တယ္။
ဂ်ီးန္ ေခၚ မ်ိဳဗီဇ အမ်ိဳးအစား = က်ဴးမားအမ်ိဳးအစား
APC = အူအဒီႏိုးမား၊ အူမၾကီး။
BRCA1 and BRCA2 = ရင္သား၊ မ်ိဳးဥအိမ္၊ အူမၾကီး၊ ဆီးက်ိတ္။
MSH2, MLH1, MSH6, PMS2 = အူမၾကီး၊ သားအိမ္အတြင္းလႊာ၊ မ်ိဳးဥအိမ္၊ အစာအိမ္၊ အူသိမ္၊ ယူရီတာ ေခၚ ဆီးျပြန္။
TP53 = ဆာကိုးမား၊ ရင္သား။
MEN1, RET = ပါရာသိုင္းရြိဳက္၊ အင္ဒိုခရိုင္း၊ သရက္ရြက္၊ ပစ္က်ဴထရီ ေခၚ ဦးေႏွာက္အစိတ္အပိုင္း၊ မဒါလာရီ သိုင္းရြိဳက္ ကင္ဆာ၊ ဖိုခရိုမိုဆိုက္တိုးမား။
VHL = ေက်ာက္ကပ္၊ ဆယ္ရီဘယ္လမ္ ေခၚ ဦးေႏွာက္အစိတ္အပိုင္း၊ ဖိုခရိုမိုဆိုက္တိုးမား။

ေဒါက္တာတင့္ေဆြ
၈-၁၂-၂ဝ၁၆
၁၆-၈-၂ဝ၁၇